(一)治療
以脾功能亢進爲主的病例，脾切除後常得到良好效果，短期內血象迅速正常，終獲痊癒。以門靜脈高壓爲主的病例，須同時施脾腎靜脈吻合術。以肝硬變爲主的病例，由於肝細胞已有嚴重損害，手術治療並無裨益，應採取支持療法，高蛋白、高糖類膳食，多種維生素、鐵劑或肝劑對貧血有功效，必要時給以輸血，若同時伴有出血傾向者，以輸新鮮血爲宜。腹水明顯者用利尿劑。對食道靜脈曲張者，可由靜脈注入加壓素0.1～0.2U/min，能使內臟的動脈及肝動脈收縮，從而暫時減低門脈壓使出血停止。
1.脾切除手術：本病出現較重的脾功能亢進現象時，應考慮脾切除手術。手術後的預後依照梗阻的部位及手術方法而不同。如梗阻在脾靜脈，切除後效果較好，可獲痊癒。以肝內或門靜脈病變爲主的病例，切脾後仍可能出血，但可減輕脾功能亢進現象。
2.分流術：爲了減輕門靜脈高壓症，尤其肝外型門靜脈高壓症並有食管靜脈曲張者應予以外科手術治療。將壓力高的門靜脈血流，直接分流到壓力較低的下腔靜脈系統(門體靜脈分流術)，實爲一種有效降低門靜脈壓力的方法。本病早期肝功能正常，如果手術分流成功，臨牀即獲痊癒。分流手術指徵：
(1)年齡：小兒年齡在6歲以上，吻合血管直徑最好在0.6cm以上。
(2)一般狀態：小兒一般狀態良好，血漿蛋白總量在6g以上，白蛋白在3g以上者。
(3)病史：病史中有2次以上出血者，或1次出血並脾大，脾功能亢進者。
(4)有明顯食管靜脈曲張：患兒雖無嘔血史，但檢查有明顯食管靜脈曲張者。近年來由於顯微外科的發展，小口徑的血管吻合成功率有明顯增加，嬰幼兒時分流術亦有成功的報道。肝內型門靜脈高壓症行分流術後效果不如肝外型好。門-體循環分流術後，一些有害物質可不經肝臟解毒直接進入體循環，使肝性腦病發生率增加。
3.保守療法
(1)肝硬化患者：在手術成功後可不再大嘔血，但肝功能一般繼續減退，預後不好。如果肝硬化已經發展到肝細胞嚴重損害，出現腹水或黃疸，則從遠期效果着想，脾切除無實際治療價值，可採取保守療法。
(2)食管靜脈曲張：關於食管靜脈曲張的治療，對急性食管靜脈曲張破裂出血者，不宜行急症手術，採取保守療法使用止血藥物。可由靜脈注入加壓素(vasopressin，pitressin)0.1～0.2U/min，能使內臟的動脈及肝動脈收縮，從而暫時減低門靜脈壓，使出血停止。其副作用爲高血壓，循環擴容及低鈉血癥。
(二)預後
肝功能正常，如果手術分流成功，臨牀即獲痊癒。肝硬化患者，預後不好。本病徵預後多呈慢性過程，最終結局常因消瘦、衰竭、不能控制的大出血、嚴重肝功能衰竭或繼發感染而死亡，有晚期病人經脾切後亦有治癒的機會，少數病人，病程進展快，1～2年內迅速進入晚期。
